Nguy hiểm khôn lường từ bệnh Pemphigus

Cơ chế gây bệnh trong bệnh Pemphigus

Đây là một bệnh tự miễn, với sự xuất hiện tự kháng thể IgG. Chúng phá hủy cầu nối desmoglein giữa các tế bào gai, gây ra hiện tượng ly gai. Thông thường sẽ tổn thương loại desmoglein 1 (có nhiều ở da) và desmoglein 3 (có nhiều ở niêm mạc). Từ đó gây nên các triệu chứng đa dạng trên người bệnh.

Dựa trên lâm sàng, có thể chia thành 4 thể của bệnh. Gồm: thể thông thường và thể sùi-là các Pemphigus sâu; thể vảy lá và thể đỏ da-là các Pemphigus nông. Trong đó 60-70% người bệnh mắc thể Pemphigus thông thường.

Mỗi bệnh nhân thường chỉ mắc 1 thể lâm sàng. Và bệnh nhân có thể mắc các rối loạn thần kinh cùng lúc như sa sút trí tuệ, động kinh, Parkinson. 

Triệu chứng của bệnh Pemphigus
 
Với Pemphigus thể thông thường, triệu chứng đầu tiên là các bọng nước ở niêm mạc miệng, lợi, môi… Chúng nhanh chóng vỡ tạo thành các vết trợt giới hạn rõ, hình tròn hoặc đa cung. Các vết trợt rỉ nước rồi nhanh chóng đóng vảy tiết lại. Ở giai đoạn toàn phát thì xuất hiện các bọng nước lớn hơn, xuất hiện cả ở da và trong niêm mạc các tạng. Vỡ để lại các vết trợt, lành sẹo chậm, ít ngứa nhưng đau nhiều. Từ đây rất dễ xảy ra nhiễm khuẩn, có thể gây nguy hiểm đến tính mạng cho bệnh nhân. Các đợt bệnh cứ tiếp diễn như vậy gây nên diễn biến mãn tính cho bệnh nhân, làm họ suy dinh dưỡng, mất điện giải, rối loạn tiêu hóa, rối loạn tiết niệu, nhiễm khuẩn máu…

Với thể sùi thì sẽ xuất hiện các mảng u nhú từ các vết trợt. Chúng thường ở các nếp kẽ da lớn như nách, bẹn, mông,... và tỏa ra mùi thối đặc biệt. Thể vảy lá thì thường gặp ở mặt, lưng, ngực, tuy nhiên có thể xuất hiện ở toàn bộ cơ thể. Còn thể đỏ da thì xuất hiện các hồng ban sau khi bọng nước vỡ ở các vùng tiết bã. Khi lành có thể để lại sẹo, vết tăng sắc tố hoặc chốc hóa.

Chẩn đoán và điều trị bệnh Pemphigus

Ngoài việc dựa vào triệu chứng lâm sàng để chẩn đoán. Các bác sĩ còn cần các xét nghiệm để khẳng định chẩn đoán như làm xét nghiệm mô bệnh học, test Tzanck, và chính xác nhất là phương pháp miễn dịch huỳnh quang trực tiếp.

Pemphigus là một bệnh diễn biến kéo dài, có nguy cơ nhiễm khuẩn máu gây nguy hiểm đến tính mạng bệnh nhân. Chính vì thế cần phải điều trị ngay từ khi bệnh còn nhẹ, và nên nhập viện điều trị kể cả khi bệnh nhẹ. Thuốc đầu tay được sử dụng là glucocorticoid,có thể phối hợp với các thuốc ức chế miễn dịch khác tùy theo quyết định của bác sĩ điều trị. Và điều trị tại chỗ: chăm sóc da trong phòng vô khuẩn; tăm bằng thuốc tím và bôi các dung dịch màu; nằm giường bột talc nếu loét trợt rộng; súc miệng với novocain, bôi glycerin borat.